Adrenomyeloneuropathy

博士Yuranga Weerakkody Radium Supporter since December 01, 2020">◉弗兰克·盖拉德教授 Radium Supporter since November 30, 2020">◉ Verified member of sponsoring institutions Royal Melbourne Hospital and University of Melbourne (Masters of Radiology)">◈et al。

Adrenomyeloneuropathy是一种x连锁罹特点是脊髓明显受累,大脑白质仅轻微受累。

临床表现

临床表现取决于是否也有大脑受累。

肾上腺髓神经病变的“纯”形式,不直接累及大脑,主要表现为下肢痉挛性瘫、括约肌功能障碍(主要是膀胱)和感觉异常,如感觉共济失调伴振动感损害1、2.上肢一般不会受伤2

当大脑受累时,通常发生在脊髓受累后十年或更久,通常表现为神经精神症状进展为痴呆1

大多数(70%)患者最终发展为肾上腺皮质和睾丸功能不全2

另一个临床特征是稀疏的头发和早期秃顶2

射线照相功能

核磁共振成像

单纯肾上腺髓神经病的影像学表现为脊髓萎缩,主要累及胸脊髓1、2.大脑的成像要么是正常的,要么显示出穿过脑干和内部囊的锥体束轻微的异常2

大脑受累,如果也存在,看起来类似于脑罹并单独讨论。

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  • Adreno-myelo-neuropathy

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