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骨肉瘤

约阿希姆·费格博士 Radium Supporter since December 01, 2020">◉Frank Gaillard教授 Radium Supporter since November 30, 2020">◉ Verified member of sponsoring institutions Royal Melbourne Hospital and University of Melbourne (Masters of Radiology)">◈

骨肉瘤是恶性成骨肿瘤. 它们是继骨肿瘤之后第二常见的原发性骨肿瘤多发性骨髓瘤约占所有原发性骨肿瘤的20%。可分为原发性和继发性,以及组织学类型,其中传统骨肉瘤是最常见的。

原发性骨肉瘤通常发生在年轻患者(10-20岁),75%发生在20岁之前,因为骨生长中心在青春期更加活跃3.男性略占优势。

继发性骨肉瘤发生于老年人,通常继发于恶性变性佩吉特病,广泛骨梗塞,其他情况的放射治疗后,骨软骨瘤,成骨细胞瘤

骨肉瘤的诊断是基于典型的放射学和病理学特征的结合。

诊断标准根据世界卫生组织骨肿瘤分类(2020 -蓝皮书)9:

  • 骨肿瘤的影像特征
  • 肿瘤骨形成的类骨基质
  • 渗透型和破坏性生长模式

以下组织学标准是可取的:

  • 肿瘤细胞高度异型性
  • 频繁的非典型有丝分裂象

无病理提示的临床及影像学特征:

  • 青少年(10-20岁)和老年患者的年龄分布呈双峰型
  • 骨肿瘤伴骨样基质、渗透性生长和非膨胀性皮质破坏
  • 定位于骺端延伸的干骺-骨干区域

患者常表现为骨痛,偶尔伴有软组织肿块或肿胀。有时,最初的症状与病理性骨折有关。

原发性骨肉瘤通常发生于阑尾骨骼的长骨后骨干,最常见的位置如下:

  • 股骨:~40%(特别是股骨远端)
  • 胫骨:~16%(特别是胫骨近端)
  • 肱骨:~ 15%

其他网站则不那么常见:

另一方面,继发性肿瘤的分布范围更广,很大程度上反映了其潜在疾病的综合发病率,因此在扁平骨中发病率更高,特别是骨盆(最喜欢的部位)佩吉特病).

骨肉瘤可根据与骨的解剖关系进一步分类3,8:

这个WHO骨肿瘤的分类列出骨肉瘤的组织学类型,可以进一步组织的状态下的骨和骨内起源的位置:

常规骨肉瘤可进一步按组织学亚型划分:

  • 成骨细胞的(最常见)
  • chondroblastic
  • 成纤维细胞的

骨肉瘤是一种体积庞大的肿瘤,其不均匀的切面显示出血、纤维化和囊性变性区域。它们在髓腔内的延伸范围通常比肿瘤体积大的部分所显示的要广泛得多。骨形成区域是骨肉瘤的特征,骨形成程度差异很大。

骨小梁形态不佳,表现为细胞多形性和有丝分裂(典型的高度常规亚型)。不同数量的纤维囊性和成软骨细胞也可能会遇到。

血清碱性磷酸酶(ALP)可能升高(特别是在疾病晚期)。

虽然平片可以提供很多信息,但MRI可以通过评估骨内肿瘤的扩展(如生长板/骨骺,跳跃病变)和软组织累及来进行局部分期。胸部CT和骨扫描对远处分期有一定的作用。

传统的x线照相术在诊断中继续发挥重要作用。传统高级别骨肉瘤的典型表现包括:

CT的作用主要用于辅助活检和分期。在肿瘤的直接评估中,CT对X线平片和MRI的影响很小。这一规则的例外是主要的溶解性病变,其中少量矿化物质可能在平片和MRI上都不明显4.

MRI已被证明是确定肢体保留切除术准确的局部分期和评估的重要工具,特别是评估骨内肿瘤扩展和软组织受累。评估生长板也很重要,因为高达75-88%的干骺端肿瘤确实通过生长板进入骨骺4.

  • T1
    • 软组织非矿化成分:中间信号强度
    • 矿化/骨化组件:信号强度低
    • 瘤周水肿:中等信号强度
    • 散在的出血区域会有不同的信号MRI上的老化血液)
    • 增强:固体组件增强
  • T2
    • 软组织非矿化成分:高信号强度
    • 矿化/骨化组件:信号强度低
    • 瘤周水肿:高信号强度

如果可以治愈,则需要积极的外科手术切除,通常伴有截肢和化疗。如果保肢手术是可行的,在手术切除肿瘤之前先进行一个疗程的多药化疗,然后进行广泛的骨切除和植入假体。结果取决于不同的因素,如年龄、性别、部位、大小和类型,但最重要的预测因素是诱导化疗后坏死的组织学程度;90%的组织学坏死与更好的预后相关6..目前,适当治疗后的5年生存率约为60-80%4.

传统骨肉瘤最常见的并发症是病理性骨折和转移性疾病的发展,特别是骨、肺和区域淋巴结。

一般的差别考虑包括以下几点:

当病变位于股骨远端后内侧时,请考虑

当计划对潜在的肉瘤进行活检时,应咨询治疗外科医生来计划活检轨迹,因为这将需要切除以减少播散的机会。一个规划不良的穿越间隔的轨道可能导致更广泛的切除,可能对病人的预后很差。

骨肿瘤

骨肿瘤的鉴别诊断取决于患者的年龄,而对骨肿瘤的鉴别则是非常不同的儿科病人

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  • 传统的骨肉瘤
  • 骨肉瘤
  • 骨肉瘤:一般
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  • 传统的骨肉瘤

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个案及数字

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    图1:II净化-分布
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    案例1
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    图2:大体病理切片
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    病例2:病理性骨折
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    图3:组织学-H&;E
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    案例3
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    案例4
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    病例5:保肢手术
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    病例6:病理性骨折
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    案例7:肱骨
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    案例8
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  • 案例9:股骨
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    病例10:腓骨
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    病例11:颌骨骨肉瘤
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    骨肉瘤
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    病例13:上颌骨骨折
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    例21
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    病例22:颌性骨肉瘤
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